Institut de France

Séverine Boillée

Ayant effectué sa formation à San Diego dans le laboratoire du professeur Don W Cleveland, chercheur mondialement reconnu dans le domaine de la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), le docteur Séverine Boillée est à la pointe de la recherche fondamentale dans ce domaine, et est en lien avec la communauté scientifique internationale traitant de cette maladie.

M. Henri Korn, membre de l’Institut (Académie des sciences), remet le Prix scientifique de la Fondation NRJ 
conjointement à au docteur Séverine Boillée et au professeur Vincent Meininger.Ses recherches ont permis d’établir pour la SLA la participation des cellules autres que les motoneurones à la dégénérescence neuronale, ainsi que le concept de dégénérescence non autonome des motoneurones, du fait de l’implication de l’environnement.

Depuis 2008 elle est est chercheur INSERM et responsable du projet "Rôle de la microglie lors de la dégénérescence motoneuronale dans les modèles de Sclérose Latérale Amyotrophique", en collaboration avec le professeur Vincent Meininger.

La sclérose latérale amyotrophique

Cette maladie est caractérisée par une dégénérescence prématurée des neurones moteurs centraux et périphériques, qui entraîne une atrophie musculaire progressive débutant généralement entre 50 et 60 ans, et menant à une paralysie le plus souvent fatale dans les 1 à 5 ans.

Elle est également appelée maladie de Charcot, du nom de Jean-Martin Charcot qui la découvrit en 1865 à l’hôpital de la Salpêtrière. La SLA est la maladie du motoneurone la plus fréquente chez l’adulte, dont le risque d’atteinte augmente avec l’âge et correspond à 1 pour 1000 à l’âge de 65 ans.

Les cas sont le plus souvent sporadiques (90 %), d’origine indéterminée et probablement multifactorielle (causes environnementales et endogènes). Plusieurs pistes de recherche sont développées dans le but de définir d’éventuels croisements entre les facteurs exogènes (environnementaux) et endogènes (liés aux mécanismes physiologiques).
Les 10 % restants correspondent aux cas hérités (Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis, FALS), et sont cliniquement similaires aux cas sporadiques.


Prix NRJ et projet de recherche

Membres d’une vaste équipe engagée dans le même projet de lutte contre la SLA, chacun des deux lauréats du Prix NRJ 2011 coordonne plus spécifiquement les travaux d’une équipe de chercheurs, menant ainsi une recherche translationnelle (collaborations entre le domaine de la recherche et celui de l’application clinique).

Le docteur Boillée est responsable d’équipe pour le projet cellules gliales, le professeur Meininger est responsable de l’équipe clinique, ainsi que directeur du centre de référence national SLA pour ce projet.

Malgré l’impossibilité d’établir un traitement pour le moment, l’alliance du Riluzole et de la prise en charge des patients a permis d’augmenter l’espérance de vie de 20 % depuis 1989.

Les deux lauréats souhaitent poursuivre leur collaboration par des projets de recherche visant à :

Ces objectifs répondent au paradoxe du traitement de la SLA : malgré de nombreux efforts en recherche fondamentale et clinique, très peu d’options thérapeutiques sont disponibles à ce jour.